Что такое истинная полицитемия, диагностика, симптомы и лечение

Контент:

Истинная полицитемия — миелопролиферативное заболевание кроветворных клеток, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Увеличение этих клеток, особенно эритроцитов, делает кровь более густой, что может привести к другим осложнениям, таким как увеличение селезенки и повышенное образование тромбов, что увеличивает риск тромбоза, сердечного приступа или инсульта или даже вызывает другие заболевания. таких как острый миелоидный лейкоз или миелофиброз.

Лечение состоит из выполнения процедуры, называемой флеботомией, и введения лекарств, которые помогают регулировать количество клеток в крови.

Каковы признаки и симптомы

Большое количество эритроцитов вызывает повышение гемоглобина и вязкости крови, что может вызвать неврологические симптомы, такие как головокружение, головная боль, повышение артериального давления, изменения зрения и транзиторные ишемические нарушения.

Кроме того, люди с этим заболеванием часто испытывают генерализованный зуд, особенно после горячей ванны, слабость, потерю веса, утомляемость, нарушение зрения, повышенную потливость, припухлость суставов, одышку и онемение, покалывание, жжение или слабость в членах. .

Как ставится диагноз

Для диагностики заболевания необходимо провести анализы крови, которые у людей с истинной полицитемией демонстрируют увеличение количества эритроцитов, а в некоторых случаях увеличение лейкоцитов и тромбоцитов, высокий уровень гемоглобина и низкий уровень эритропоэтина. .

Кроме того, также может быть выполнена аспирация или биопсия костного мозга, чтобы получить образец для последующего анализа.

Осложнения истинной полицитемии

В некоторых случаях люди с истинной полицитемией не имеют признаков и симптомов, однако в некоторых случаях могут возникать более серьезные проблемы:

1. Образование тромбов

Увеличение густоты крови и последующее снижение кровотока и изменение числа тромбоцитов могут вызвать образование тромбов, что может привести к сердечному приступу, инсульту, легочной эмболии или тромбозу. Узнайте больше о сердечно-сосудистых заболеваниях.

2. Спленомегалия

Селезенка помогает организму бороться с инфекциями и способствует удалению поврежденных клеток крови. Увеличение количества эритроцитов или даже других клеток крови заставляет селезенку работать больше, чем обычно, что приводит к увеличению ее размера. Подробнее о спленомегалии см.

3. Возникновение других заболеваний

Хотя и редко, полицитемия истинная может привести к более серьезным состояниям, таким как миелофиброз, миелодиспластический синдром или острый лейкоз. В некоторых случаях в костном мозге также может развиться прогрессирующий фиброз и гипоцеллюлярность.

Как предотвратить осложнения

Для предотвращения осложнений, кроме правильного лечения, также важно вести более здоровый образ жизни, регулярно заниматься спортом, что улучшает кровообращение и снижает риск образования тромбов. Вы также должны избегать курения, потому что это увеличивает риск сердечного приступа и инсульта.

Кроме того, следует хорошо ухаживать за кожей, чтобы уменьшить зуд, купаться в теплой воде, использовать мягкий гель для душа и гипоаллергенный крем, а также избегать экстремальных температур, которые могут ухудшить кровообращение. Для этого следует избегать пребывания на солнце в жаркие периоды дня и оберегать организм от воздействия сильного холода.

Возможные причины

Истинная полицитемия возникает, когда мутирует ген JAK2, что вызывает проблемы с производством клеток крови. Это редкое заболевание, которое встречается примерно у 2 из каждых 100 000 человек, как правило, в возрасте старше 60 лет.

Как правило, здоровый организм регулирует количество выработки каждого из трех типов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, но при истинной полицитемии наблюдается чрезмерное производство одного или нескольких типов клеток крови.

Как проводится лечение?

Истинная полицитемия — это хроническое заболевание, которое неизлечимо, и лечение заключается в уменьшении избытка клеток крови, а в некоторых случаях это может снизить риск осложнений:

Терапевтическая флеботомия: этот метод заключается в дренировании крови из вен, что обычно является первым методом лечения людей с этим заболеванием. Эта процедура уменьшает количество эритроцитов, а также уменьшает объем крови.

Аспирин : врач может назначить аспирин в низкой дозе, от 100 до 150 мг, чтобы снизить риск образования тромбов.

Лекарства для снижения количества клеток крови: если флеботомии недостаточно для эффективности лечения, вам может потребоваться принимать такие лекарства, как:

  • Гидроксимочевина, которая может снизить выработку клеток крови в костном мозге;
  • Интерферон-альфа, стимулирующий иммунную систему для борьбы с чрезмерным производством клеток крови, для людей, которые плохо реагируют на гидроксимочевину;
  • руксолитиниб, помогающий иммунной системе разрушать опухолевые клетки и улучшающий симптомы;
  • Лекарства для уменьшения зуда, такие как антигистаминные препараты.

Если зуд становится слишком интенсивным, вам может потребоваться терапия ультрафиолетовым светом или лекарства, такие как пароксетин или флуоксетин.