Симптомы и лечение синдрома хаглеса-стовина

Контент:

Синдром Хьюглестовина — очень редкое и серьезное заболевание, вызывающее множественные аневризмы легочных артерий и несколько случаев тромбоза глубоких вен в течение жизни. С момента первого описания этого заболевания во всем мире к 2013 году было диагностировано менее 40 человек.

Заболевание может проявляться в 3 различных стадиях, где первая обычно проявляется тромбофлебитом, вторая стадия - легочными аневризмами, а третья и последняя стадия характеризуется разрывом аневризмы, который может вызвать кашель с кровью и смерть.

Наиболее подходящим врачом для диагностики и лечения этого заболевания является ревматолог, и хотя его причина еще полностью не известна, считается, что оно может быть связано с системным васкулитом.

Симптомы

Симптомы Hugles-stovin включают:

  • Кровохарканье;
  • Затрудненное дыхание;
  • Ощущение нехватки воздуха;
  • Головная боль;
  • Высокая лихорадка, постоянная;
  • Потеря примерно 10% веса без видимой причины;
  • отек диска зрительного нерва, который представляет собой расширение слухового сосочка, что представляет собой повышение давления в головном мозге;
  • Отек и сильная боль в икре;
  • двойное зрение и
  • Судороги.

Обычно у человека с синдромом Хаглеса-Стовина симптомы проявляются в течение многих лет, и этот синдром можно даже спутать с болезнью Бехчета, и некоторые исследователи считают, что этот синдром на самом деле является неполной версией болезни Бехчета.

Это заболевание редко диагностируется в детском возрасте и может быть диагностировано в подростковом или зрелом возрасте после проведения вышеуказанных симптомов и таких исследований, как анализ крови, рентген грудной клетки, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головы и грудной клетки, кроме того УЗИ с доплером для проверки кровообращения и сердца. Диагностического критерия нет, и врач должен заподозрить этот синдром из-за сходства с болезнью Бехчета, но без учета всех ее характеристик.

Возраст людей с диагнозом этого синдрома варьируется от 12 до 48 лет.

Уход

Лечение синдрома Хаглеса-Стовина не очень специфично, но врач может порекомендовать использование кортикостероидов, таких как гидрокортизон или преднизолон, антикоагулянтов, таких как эноксапарин, пульс-терапию и иммунодепрессантов, таких как инфликсимаб или адалимумаб, которые могут снизить риск, а также последствия. аневризм. и тромбоза, тем самым улучшая качество жизни и снижая риск смерти.

осложнения

Синдром Хьюглеса-Стовина трудно поддается лечению и имеет высокую смертность, поскольку причина заболевания неизвестна, и поэтому лечения может быть недостаточно для поддержания здоровья пострадавшего. Поскольку в мире мало диагностированных случаев, врачи обычно не знакомы с этим заболеванием, что может затруднить его диагностику и лечение.

Кроме того, антикоагулянты следует использовать с большой осторожностью, поскольку в некоторых случаях они могут увеличить риск кровотечения после разрыва аневризмы, а экстравазация крови может быть настолько велика, что поддерживает жизнь.