Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ттп): что это такое, причины и лечение

Контент:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или ТТП, является редким, но фатальным гематологическим заболеванием, которое характеризуется образованием мелких тромбов в кровеносных сосудах и чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет.

При ТТП помимо лихорадки отмечается выраженное снижение количества тромбоцитов и, в большинстве случаев, неврологические нарушения, обусловленные изменением притока крови к мозгу за счет тромбов.

Диагноз ТТП ставится гематологом или врачом общей практики в соответствии с симптомами и результатами анализа крови и мазка крови, и вскоре после этого следует начать лечение, так как заболевание приводит к летальному исходу примерно в 95% случаев, если его не лечить.

Основные признаки и симптомы

ПТТ обычно имеет неспецифические симптомы, однако пациенты с подозрением на ПТТ обычно имеют по крайней мере 3 из следующих характеристик:

  1. Выраженная тромбоцитемия;
  2. гемолитическая анемия, так как образовавшиеся тромбы способствуют лизису эритроцитов;
  3. Жар;
  4. Тромбоз, который может возникать в различных органах тела;
  5. Сильная боль в животе из-за ишемии кишечника;
  6. Почечная недостаточность;
  7. Неврологические нарушения, которые могут проявляться головной болью, спутанностью сознания, сонливостью и даже комой.

У пациентов с подозрением на ТТП также часто проявляются симптомы тромбоцитопении, такие как появление лиловых или красных пятен на коже, кровотечение из десен или через нос, в дополнение к трудно сдерживаемому кровотечению из небольших ран. Узнайте о других симптомах тромбоцитопении.

Почечные и неврологические расстройства являются основными осложнениями ТТП и возникают, когда небольшие тромбы препятствуют прохождению крови как к почкам, так и к мозгу, что может привести, например, к почечной недостаточности и инсульту. Во избежание осложнений важно при появлении первых признаков обратиться к терапевту или гематологу для диагностики и начала лечения.

Как подтвердить диагноз

Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры основывается на симптомах, представленных человеком, в дополнение к результату анализа крови, при котором наблюдается снижение количества тромбоцитов, называемое тромбоцитопенией, в дополнение к тому, что можно наблюдать в агрегация тромбоцитов в мазке крови, когда тромбоциты слипаются, а также шизоциты, которые являются фрагментами эритроцитов, поскольку эритроциты проходят через кровеносные сосуды, которые закупорены мелкими сосудами.

Другие тесты также могут быть назначены для помощи в диагностике ТТП, например, время кровотечения, которое увеличивается, и отсутствие или снижение фермента ADAMTS 13, который является одной из причин образования небольших тромбов.

Возможные причины

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в основном вызывается дефицитом или генетическим изменением фермента ADAMTS 13, который отвечает за уменьшение размера молекул фактора фон Виллебранда и улучшение их функции. Фактор фон Виллебранда присутствует в тромбоцитах и ​​отвечает за адгезию тромбоцитов к эндотелию, уменьшение и остановку кровотечения.

Таким образом, в отсутствие фермента ADAMTS 13 молекулы фактора фон Виллебранда остаются большими, нарушается процесс застоя крови и повышается вероятность тромбообразования.

Таким образом, ТТП может иметь наследственные причины, соответствующие дефициту ADAMTS 13, или приобретенные причины, которые приводят к снижению количества тромбоцитов, например, применение иммуносупрессивных или химиотерапевтических или антитромбоцитарных препаратов, инфекции, недостаточность питания или аутоиммунные заболевания, Например.

Как проводится лечение?

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры следует начинать как можно раньше, поскольку в большинстве случаев она приводит к летальному исходу, так как образовавшиеся тромбы могут блокировать артерии, достигающие головного мозга, уменьшая приток крови к этой области.

Лечение, обычно назначаемое гематологом, представляет собой плазмаферез, который представляет собой процесс фильтрации крови, при котором избыток антител, которые могут вызывать это заболевание, и избыток фактора фон Виллебранда в дополнение к поддерживающей терапии, такой как, например, гемодиализ. если есть почечная недостаточность. Понять, как проводится плазмаферез.

Кроме того, врач может порекомендовать применение кортикостероидов и иммунодепрессантов, например, с целью борьбы с причиной ПТВ и предотвращения осложнений.